Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom (Gilbert bolezen) je benigna disfunkcija jeter, ki je v izbris posredno bilirubina, ki se tvori med razčlenitev hemoglobina.

Gilbertov sindrom - dedna ustavne funkcije, tako da je ta patologija mnogi avtorji se ne šteje kot bolezen.

Podobna anomalija se pojavi pri 3-10% prebivalstva, najpogosteje je diagnosticirana med ljudmi v Afriki. Znano je, da so moški 3-7 krat bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni.

Glavne značilnosti sindroma opisanem vključuje periodično povečanje bilirubina v krvi in ​​s tem povezane zlatenica.

razlogi

Gilbertov sindrom - dedna bolezen, zaradi napake v genu, ki se nahaja na kromosomu in drugi povzročil, je odgovoren za pripravo jetrnih encimov - glyukoroniltransferazy. Posredno bilirubina se veže na jetrih zaradi tega encima. To vodi do prekomerne hiperbilirubinemije (vsebnost bilirubina v krvi), in kot rezultat, da zlatenica.

Dejavniki, ki povzročajo poslabšanje Gilbertov sindrom (zlatenica)

• infekcijskih in virusnih bolezni;
• travma;
• menstruacije;
• kršitev prehrane;
• posta;
• obsevanje;
• pomanjkanje spanja;
• dehidracija;
• pretirana vadba;
• stres;
• pri nekaterih zdravil (rifampicin, kloramfenikol, anabolični droge, sulfonamidi, hormoni, ampicilin, kofein, paracetamol, itd);
• uživanje alkohola;
• kirurgija.

Simptomi bolezni Gilbert

Ena tretjina bolnikov s patologijo pa se ne manifestira. Povišane vrednosti bilirubina v krvi je bila od rojstva, vendar naj to diagnozo za dojenčke je težko, ker neonatalne zlatenice. Praviloma je Gilbertov sindrom je opredeljeno v mladih moških, starih 20-30 let, v času ankete o drugi priložnosti.

Glavna značilnost Gilbertov sindrom ikterichnost (rumenosti) beločnice in včasih koža. Zlatenica, v večini primerov je redno in ima blag stopnjo.

Približno 30% bolnikov med akutnim note od naslednjih simptomov:

• bolečine v desnem zgornjem kvadrantu;
• zgaga;
• kovinski okus v ustih;
• izguba apetita;
• slabost in bruhanje (predvsem v obliki sladkih izdelkov);
• vetrovi;
• občutek polnosti v trebuhu;
• zaprtje ali driska.

Ni izključeno, in znake, značilne za mnoge bolezni:

• splošna šibkost in bolehnost;
• kronične utrujenosti;
• težave s koncentracijo;
• omotica;
• razbijanje srca;
• nespečnost;
• mrzlica (brez vročine);
• bolečine v mišicah.

Nekateri bolniki pritožujejo zaradi motnje v čustvenem področju:

• depresija;
• nagnjenost k protidružbenimi dejanj;
• nerazumen strah in panika;
• razdražljivost.

Čustvena labilnost je povezan, najverjetneje, ne s bilirubina in self-predlog (stalna zbirka vzorec, na obisku različnih klinik in zdravnikov).

diagnostika

Potrditi ali ovreči Gilbertov sindrom pomagal različnih laboratorijskih testov:

• CBC - krvi označeni retikulocitoza (povečana vsebnost nezrelih eritrocitov) in blage anemija - 100-110 g / l.
• urina - brez odstopanja od norme. Prisotnost v urinu urobilinogen in bilirubin znaki jetrne bolezni.
• biokemijsko analizo krvi - krvni sladkor - normalno ali nekoliko zniža, krvni proteini - v normalnem območju, alkalne fosfataze, AST, ALT - normalna, timol test negativen.
• bilirubina v krvi - normalne ravni skupnega bilirubina enaka 8,5-20,5 mmol / l. Ko je Gilbertov sindrom povečanje skupnega bilirubina, ki ga posredno.
• strjevanje krvi - protrombinski razmerje in protrombinskega časa - v normalnem območju.
• označevalci virusnega hepatitisa - odsotna.
• Ultrazvok jeter.

Morda rahlo povečanje velikosti jetrih med poslabšanjem. Gilbert sindrom pogosto v kombinaciji z holangitis, žolčnih kamnov, kroničnega pankreatitisa.

Priporočljivo je tudi, da se razišče delovanje ščitnice in izvede krvni test za serumskega železa, transferina, celotno železo kapacitete (TIBC).

Poleg tega je za potrditev diagnoze se izvaja posebne preizkuse:

• Preskus s stradanjem. 
  Post za 48 ur ali omejevanja kalorij (do 400 kcal na dan) vodi do velikega povečanja (2-3-krat) prostega bilirubina. Brez obvez bilirubin se določi na prazen želodec za prvi dan sojenja in v dveh dneh. Povečanje posredno bilirubina 50-100%, kar pomeni pozitiven vzorec.
• Preizkus z pentobarbitalom.
  Prejemanje fenobarbital v odmerku 3 mg / kg / dan 5 dni zmanjšuje nivo nevezanega bilirubina.
• Analiza z nikotinsko kislino.
  Intravensko injekcijo nikotinske kisline v odmerku 50 mg poveča količino nevezanega krvi bilirubina 2-3-krat več kot tri ure.
• Preizkus z rifampicinom. 
  Uvod 900 mg rifampicin povzroči povečanje posrednega bilirubina.

Prav tako vam omogoča, da potrdi diagnozo perkutane punkcijo jeter. Histološka preiskava razkriva pikčasti nobenih znakov kronični hepatitis in cirozo jeter.

Še en dodatni, ampak drage raziskave je molekulska genetsko analizo (kri iz vene), s pomočjo katerega se določi z napako DNA sodeluje pri razvoju Gilbertov sindrom.

Zdravljenje Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom, posebno zdravljenje ne obstaja. spremljanje stanja in zdravljenja bolnikov nosi gastroenterolog (v njegovi odsotnosti - terapevta).

Dieta s sindromom

Priporočeno za življenje, in v obdobjih poslabšanja - še posebej temeljito, prehrana.

izključene so:

• sladko hrano;
• slaščice;
• mastne kreme;
• čokolada.

Prehrana mora prevladati zelenjavo in sadje, žitarice, daje prednost ovsena kaša in ajde. Dovoljeno je nizko vsebnostjo maščob skute, 1 jajce na dan, blagih trdih sirov, prahu ali kondenziranega mleka, majhno količino kisle smetane. Meso, ribe in perutnina morajo biti sorte z nizko vsebnostjo maščob, je kontraindicirana uporaba pikantno živil ali živil z zaščitnimi sredstvi. Alkohol, še posebej močna, je treba opustiti.

Prikaz prekomerno pitje. Črni čaj in kava zaželjeno, da se zeleni čaj in nesladkanega sadnega kozarec kislih jagod (brusnice, brusnice, češnje).

Obrok - vsaj 4-5-krat na dan, zmerne odseki. Tešče, kot prenajedanje lahko privede do poslabšanja Gilbertov sindrom.

Poleg tega je treba pri bolnikih s tem sindromom izogibanje izpostavljanju soncu. Pomembno je, da obvestiti zdravnika o prisotnosti te bolezni na zdravnika je lahko poberem ustreznega zdravljenja za katerega koli drugega razloga.

terapija z zdravili

V obdobjih poslabšanja imenuje sprejem:

• jeter (Essentiale forte karsil, silimarin geptral);
• vitamini (B6);
• encimi (Festalum, mezim);

prikazani so tudi kratke tečaje fenobarbital, ki veže posredno bilirubina.

Če želite obnoviti gibljivost, kadar je izražena in slabost ali bruhanje uporaba metoklopromid (reglan), domperidon.

obeti

Napoved na Gilbertov sindrom je ugodna. Z dieto in pravili pričakovano ravnanje življenjska doba teh bolnikov se ne razlikuje od življenja zdravih ljudi. Poleg tega, ohranjanju zdravega načina življenja prispeva k njeni rasti.

Zapleti kronični hepatitis in cirozo jeter so možne z zlorabo alkohola, pretirano navdušenje "težka" hrana, ki je čisto mogoče, in pri zdravih ljudeh.