Sistemski lupus eritematozus

Sistemski lupus eritematozus - sistemska vnetna bolezen, povezana s proizvodnjo protiteles in imunskih kompleksov do lastnih tkiv organizma.

Prevladujoča starost bolezni - 20-40 let. Prevladujoča spol - ženski

vzroki

Okoljski dejavniki. Menijo, da so lahko virusi, toksini in droge vzrok sistemski eritematozni lupus. V nekaterih primerih so bolniki z sistemski eritematozni lupus razstavne protiteles proti Epstein - Barr znanega fenomena "Molecular zakrivanja" SLE avtoantigenov in virusnih proteinov.

Hormonski vplivi. Sistemski lupus eritematozus razvija predvsem pri ženskah v rodni dobi, vendar hormonski dejavniki imajo lahko večji vpliv na manifestacijo bolezni, kot za svoj videz.

Genetskih značilnosti. Vloga genetskih faktorjev potrjuje priključitev sistemski lupus eritematozus z dednim pomanjkanjem nekaterih komponent imunskega sistema.

manifestacije lupus

• Kožne spremembe: diskoidni lezija - žepki oblikovan kot kovanec z rdečimi robovi, redčenje in razbarvanja v centru. Pordelost kože nosu in ličnice iz vrste metuljev (rdečina lic in ramenih nosu). Preobčutljivost na svetlobo - kožni izpuščaj zaradi nenavaden odziv na sončni svetlobi. Možno je tudi izpadanje las, izpuščaj.
• Sluznici: vnetje ust, erozije.
• Poraz sklepov: bolečine v sklepih.
• Poraz mišic: bolečina, mišična oslabelost.
• Lung - težko dihanje, bolečine pri dihanju.
• poškodbe srca.
• vključenost ledvic.
• Glavobol spominja migrene, ki ne prenese po prevzemu bolečine zdravila, motnje razpoloženja.

diagnostika

• Celotno krvno
• protijedrna protitelesa
• Dokaz krvi v le-celicah

Diagnostični kriteriji ameriške revmatizem Association

Diagnozo sistemski eritematozni lupus velja pomembnejša v prisotnosti 4 ali več kriterijev (občutljivost - 96%, specifičnost - 96%).

• Izpuščaj na licih: rdečica fiksna (ravna ali zvišanem) v zygomatic projekcijah imajo tendenco širjenja v nosno-ustnične območju.
• Diskoidni izpuščaj: rdeča pokončna plošče z oprijetih kože lestvic.
• kožni izpuščaj, ki se pojavi kot posledica nenavadne reakcije na sonce: Fotodermatit.
• Razjed v ustni votlini: razjede ustne ali nazofaringealni, običajno neboleče.
• Artritis (sklepna bolezen).
• Plevritis.
• Perikarditis.
• vključenost ledvic.
• Krči: v odsotnosti zdravila ali metaboličnih motenj (uremija, ketoza, elektrolitsko neravnovesje).
• Psihoza: v odsotnosti nepravilnosti zdravil ali elektrolitov.
• Hematološke motnje: levkopenija <4,0х10^9./ L (registrirana 2 ali večkratnim) ali limfopenija <1,5х10^9./ L (registrirana 2 ali večkratnim) ali trombocitopenija <100х10^9./ L (ni povezan z zdravili).
• Anti-DNK: protitelesa za nativne DNA pri povišani titer.
• Povečan titer protijedrna protitelesa z indirektno imunofluorescenco ali podobni metodi v katerem koli obdobju bolezni v odsotnosti zdravil odkritih, ki povzročajo lupusu podobni sindrom.

zdravljenje lupusa

Osnova zdravljenja predstavljajo glukokortikoidne hormone. Najvišji odmerek v akutnem seveda poslabšanje bolezni in visoko aktivnostjo. Povprečni odmerek 1-1,5 mg / kg / dan. (V smislu prednizolon).

Začetni odmerek izbran zmanjšajo aktivnost procesa, reševanju problema posamično. Ko je III stopnja aktivnosti odmerki prednizolona 60-40 mg, pri II - 30-40 mg, z I - 15-20 mg. Če je prva dva dni bolnikovega stanja ne izboljša, se odmerek poveča za 20-30%.

Zdravljenje lupusa na maksimalno dozo hormona se izvaja, da se doseže klinično korist (4-6 tednov), nato pa zmanjšati odmerek največ 1/2 prednizolon tablete na teden. Pri zelo visokih odmerkih lahko začne zniževati visok odmerek - 5 mg / teden. Vzdrževalni odmerki se uporabljajo za več let - 2,5-5 mg / dan.

Manjši odmerek, potreben za vzdrževanje remisije, boljša je prognoza. Dolgotrajno zdravljenje s hormoni možno zapleti prisotnosti prebavni kanal razjede, diabetes, Cushingov sindrom - Cushingov sindrom, duševne motnje, presnove elektrolitov, osteoporoze, kronične infekcije in aktivacijo al.

Z neučinkovitosti hormonov potrebna imenovanja citostatikov imunosupresivov. Pogosto uporabljeni azatioprin in ciklofosfamid pri odmerku 1-2 mg / kg. 15 mg metotreksata na teden. Mofetilmikofenolat 1,5-2 g / dan. Ciklosporin 2.5-4 mg / kg / dan. Potek zdravljenja 6-8 tedna, čemur sledi vzdrževalni odmerek traja več mesecev. Izboljšanje citostatikov pri zdravljenju pojavi po 4-6 tednih.

Lupus je kontraindicirana izpostavljenost soncu.

Dieta mora upoštevati nizko vsebnostjo maščob, visoko vsebnost polinenasičenih maščobnih kislin, kalcija in vitamina D.

Metilprednizolon impulza terapija se izvaja za naslednje indikacije: hitro progresivni glomerulonefritis, mladosti visoko imunološki aktivnost. Pulse terapija - ne "obupa terapija", kot sestavni del intenzivnih programov oskrbe.

Poleg klasičnega zdravljenja impulza (metilprednizolon 15-20 mg / kg telesne teže / dan 3 zaporedne dni) pulzno zdravljenje večkrat dajemo v intervalih nekaj tednov. Pulse terapija se lahko poveča s ciklofosfamidom 1g intravenozno 2. dan zdravljenja. Po pulzno terapijo z dozi prednizona treba počasi zmanjša.

Intravensko pripravo imunoglobulina G je normalna polyspecific imunoglobulin serumi pridobljeni iz najmanj 5000 darovalcev. Standardne droge so Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulin dajemo kot "skrajnem primeru" do 0,5 g na 1 kg telesne mase 5 zaporednih dni. Pri bolnikih z nalogo lupus nefritis imunoglobulinov zahteva veliko previdnost zaradi nevarnosti ostrim napredovanje ledvične odpovedi. Tam alergijske reakcije, kot so vročina, izpuščaji, vročinskih reakcij, slabost in vrtoglavica. Absolutna kontraindikacija uporabi intravenske imunoglobulina je pomanjkljivost imunoglobulin A.

Plazmafereza. V sodobni plazmaferezo izvedemo s pomočjo centrifugiranja ali membranske tehnologije, odstranitev enega postopka 40-60 ml / kg plazme. Priporočena plazmaferezo tečaji so sestavljeni iz 3-6 postopkov, ki se izvajajo zaporedoma ali v kratkih časovnih presledkih.

Plazmafereza pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je prikazana kot akutna intervencijo v zapletenem cryoglobulinemia, hiperviskozni sindrom in trombocitopenična purpura. Plazmafereza se lahko uporablja kot dodatno zelo učinkovito v državah takoj življenjsko nevarno: fulminantni vaskulitis polimieloradikulonevrit, cerebralne koma hemoragični pljučnico. Obojestransko povezava plazmafereza v primerih lupus nefritis, ki je odporen na hormonov in tsitotoksikam.

Dodatna obdelava sorpcijo razlikovati selektivno in neselektivnimi odstranitev iz obtoka patoloških strukture proteinov. Za neselektivnimi nanaša gradnje, ki temelji na fizikalno-kemijskih lastnosti aktivnega oglja. Poleg neposrednega odstranitvi CEC, citokinov in avtoprotiteles, težka spodbuja idiotipska dejavnost, fagocitozo, in povečuje občutljivost celične receptorje za zdravila. Pri zdravljenju bolnikov s SLE GS ima enake navedbe PF. Selektivna sorpcijo izvedemo s pomočjo izbranih immunosorbents (biološke ali kemične) sposobno specifično odstranjevanje Rf protiteles proti DNA in CEC.

Eksperimentalne študije na tem področju kažejo visoko immunosorbents učinkovitosti SLE bolnikov z visokim imunološke aktivnosti. Neželeni učinki zunajtelesno terapija običajno omejena na prehodno hipovolemijo in mrzlica, kontraindikacija je želodčne razjede v akutni fazi, krvavitve iz maternice, nestrpnost do heparin.

Kljub včasih fantastičnimi rezultati v kritičnih situacijah v SLE, PF in GE kot samostojni metodi zdravljenja, se le redko najdejo svoje mesto v načrtovani terapiji. Njihova uporaba je pretežno ovira razvoj tako imenovanega sindroma povratne ki se pojavi takoj po posegu in označen s ponavljajočim se klinično aktivnosti in velikega povečanja ravni protiteles in CIC. Zatiranje aktivnost sindroma protitelesa B-limfocitov in preprečevanja odboja doseže z zaporednim, hkratne uporabe PD in PT MP-CP. Intenzivna Sinhronizacija nega enota v mesecih-dolgi program, morda boljša od vseh znanih metod za zdravljenje SLE s slabo življenjsko prognozo.

Obstaja več načinov za sinhrono intenzivni negi:

1. Plazmafereza 3-6 Niz zaporednih zdravljenja z nadaljnjim megadoses kratek potek CF intravenozno;
2. Se začne postopek serije PD (običajno 3) sinhrono s intravensko dajanje 1 g CP in MP 3 g in nadaljnjem postopku ena PD v 1-3 mesecih. skozi vse leto, v sinhrono z 1 g in 1 g TF MF je.

Drugi sinhrono vezje intenzivna terapija je bolj prepričljiva, saj omogoča nadzor programa med letom. Programska oprema naloga kombinacija PF in PT MP in CP pokazale predvsem pri bolnikih s SLE s slabo življenjsko prognozo, zaradi začetka sistemski lupus eritematozus v adolescenci in mladi odrasli dobi, hitrega razvoja nefrotskega sindroma, hitro napredujoči vrsto žada odporno hipertenzijo in razvoj smrtno nevarnih razmerah ( cerebralna kriza, transverzni mielitis, hemoragični pnevmonitis, trombocitopenija, in drugi.).

V zadnjih letih, agresivne zdravljenja niso več "obup terapija", z oddelki izrednih in nujnih primerih. Načrtovana imenovanje teh metod lahko bistveno izboljša dolgoročno pomembno prognozo v velikem deležu bolnikov s SLE. V bližnji prihodnosti je jasno nastanek novih vezij in intenzivno zdravljenje programov SLE, npr, TIG in sinhronizacija FS, immunoadsorption in Cy šok odmerke pripravkov interferona in anticytokine protiteles.

Avtologna transplantacija matičnih celic je predlagan za zdravljenje hude SLE.

Napovedane preživetje se bistveno zmanjša v prisotnosti antifosfolipidni sindrom.