Agranulocitoza

Agranulocitoza - oster padec v krvi granulocitov (manj kot 1x10^9./ L, vsaj nevtrofilnih granulocitov 0,5h1h10^9./ L), ki vodi k povečanju dovzetnosti za bakterijskih in glivičnih okužb.

Razlikovati prirojene in pridobljene agranulocitozo. Med je slednja izolirana mielotoksičnimi agranulocitozo (npr ob ionizirajočega sevanja ali citotoksičnih zdravil) in imunski bodisi zaradi pojava avtoprotiteles (npr SLE) ali protiteles proti granulocitov po zdravila prevzemne kadar jo zaužije po priključitvi proteina lastnosti antigena. Običajno se pojavi akutno.

Smrtnost v agranulocitoze doseže 80%.

Vzroki agranulocitoze

• Ionizirajoče sevanje, radioterapijo, kemikalije (benzen), insekticide.
• Zdravilo lahko povzročijo agranulocitozo z neposrednim zatiranje hemopoezo (citostatikov, valprojska kislina, karbamazepin, beta-laktamskih antibiotikov) ali da delujejo kot haptenov (pripravke zlato, antitiroidnih drog, itd) povzročajo.
• Avtoimunske bolezni (npr eritematozni lupus, avtoimunski tiroiditis).
• Virusne okužbe (ki ga Epstein povzroča - Barr virus, citomegalovirus, rumena mrzlica, virusni hepatitis) običajno spremljajo zmerno nevtropenije, v nekaterih primerih pa se lahko razvije agranulocitozo.
• Hudo generalizirano okužbe (tako bakterijske in virusne).
• Hujšanje.
• Genetske motnje.

manifestacije

Agranulocitoza se manifestira infekcijske procese, ki jih povzročajo bakterije ali glivice ponavadi posledica:

• splošne simptome (vročina, slabost, potenje, težko dihanje, razbijanje srca)
• specifične manifestacije, odvisno od lokalizacije vnetja in okužbe patogena (nekrotičnemu angine, pljučnice, kožne spremembe, itd).

S sočasno trombocitopenijo se lahko pojavijo krvavitve.

Zdravljenje agranulocitoze

1. Odprava izmed vzročne dejavnike
Odstranitev vzročnih dejavnikov (ustavljanje mielotoksičnimi sredstva, mielotoksičnimi učinek kemikalij, ionizirajočega sevanja, okužba) lahko povzroči obnovo hematopoeze.

2. Ustvarjanje sterilno okolje za bolnika
Bolniki z agranulocitoze je treba dati v aseptičnih pogojih (posebne škatle ali komorah). Treba bi bilo kvartsevanie komore, Omejitev obisku bolne sorodnike. Te dejavnosti namenjene preprečevanju infekcijskih zapletov, ki pogosto jemljejo težak potek in so lahko vzrok smrti bolnikov.

3. Preprečevanje in zdravljenje infekcijskih zapletov
Preprečevanje nalezljivih zapletov je imenovati mielonetoksichnyh antibiotike. Ko agranulocitozo s količino levkocitov do 1,5 * 10^9./ L, praviloma antibiotično zdravljenje ni imenovan. Zdravljenje poteka pred sprostitvijo agranulocitoze. Med zdravljenjem z antibiotiki treba uporabiti antimikotikov-mikostatiki (nistatin, levorin et al.). Pri zdravljenju infekcijskih zapletov agranulocitoze je tudi priporočljivo uporabiti intravensko imunoglobulina v dozi 400 mg / kg samega intravenskem dajanju antistaphylococcal plazme 100-150 ml 1-krat dnevno 4-5 dni.

4. transfuzijo iz levkocitov mase
Ko izrazito zmanjšanje števila belih krvničk (v odsotnosti antileykotsitarnyh protiteles) Hematološke nekaj predlogov levkocitov transfuzije masa ali levkociti odtajamo 2-3 krat na teden pred sprostitvijo agranulocitoze. Da bi preprečili preobčutljivost pacienta transfuzijo levkociti levkopenijo in poslabšanje je treba izbrati levkocitov mase, ki je združljiva z bolnikovo levkocitov antigenov HLA-on sistem.

5. Zdravljenje z glukokortikoidi
Glukokortikoidno droge se pretežno uporabljajo v imunskem agranulocitozo. Glukokortikoidi stimulirajo in zavirajo nastajanje granulocytopoiesis antileykotsitarnyh protiteles. Prednizolon se običajno uporabljajo v dnevnem odmerku od 40 do 100 mg za normalizacijo števila levkocitov z naknadnim zmanjševanjem.

6. Stimulacija leykopoeza
Pri zdravljenju agranulocitozo leykopoeza stimulatorjev znamke: natrij nukleinat 5 ml 5% raztopine, 2-krat na dan intramuskularno ali znotraj od 0,2-0,4 g 3-5-krat na dan-leucogen 0,02 g 3-krat dnevno, pentoksil 0,1-0,15 g 3-4 krat dnevno po obroku. Zdravljenje s temi zdravili je 2-4 tednov, odvisno od resnosti bolezni. Molgramostim Uporaba kolonije stimulirajoči faktorji, leykomaks 3-10 mg / kg s.c. 7-10 dni.

7. terapijo razstrupljanja
Pri hudi zastrupitvi: intravenski gemodez 400 ml 1 krat na dan, 5% raztopino glukoze v 500 ml izotonične raztopine ali Ringerjeva raztopina natrijevega 0,5-1 l raztopino.