Dismetaboličnih nefropatija

Dismetaboličnih nefropatija - skupina bolezni, ki so značilne ledvic zaradi presnovne motnje.

Glede na vzrok izoliranega primarne in sekundarne dismetaboličnih nefropatije.

Primarni so dedne bolezni karakterizirana s progresivnim seveda zgodnji razvoj ledvičnih kamnov in kronične odpovedi ledvic.

Sekundarna dismetaboličnih nefropatije lahko povezana s povečanim vnosom določenih snovi v telesu, presnovnih oslabitvi zaradi vključevanja drugih organov in sistemov (npr prebavil) ter druge terapije z zdravili.

Velika večina dismetaboličnih nefropatij povezana s slabšim kalcijevega metabolizma (od 70 do 90%), od okoli 85-90% od njih - s prebitkom soli oksalne kisline, oksalat (kot kalcijev oksalat), druga s prebitkom fosfata (kalcijev fosfat - 3-10 %) so mešani ali - oksalat / fosfatni urat.

Primarni dismetaboličnih nefropatija redki.

Manifestacije dismetabolic nefropatija

Kalcijev oksalat nefropatija

Najpogosteje se pojavi v otroštvu. Njen videz je lahko povezana z motnjami kalcijevega metabolizma in presnovi oksalata (soli oksalne kisline).

Oksalat zaužije s hrano ali sintetizira v telesu.

Razlogi za nastanek oksalata:

Povečan vnos oksalata iz hrane
črevesne bolezni - Crohnove bolezni, ulceroznega kolitisa, črevesne anastomoz
Povečana proizvodnja oksalata telo.

oksalat nefropatija

To je več dejavnikov bolezen. Po različnih avtorjev, delež dednosti v razvoju oksalata nefropatije je do 70-75%. Poleg genetske pomembno vlogo zunanjih dejavnikov igral: prehrana, stres, pritiski na okolje, in drugi.

Prvi znaki bolezni se lahko razvije pri katerikoli starosti, tudi v obdobju novorojenčka.

Najpogosteje so razkrili v 5-7 let v obliki odkrivanje oksalata kristalov, nizka vsebnost beljakovin, levkocitov in rdečih krvnih celic v urina. Značilno je povečala urina specifično težo.

Celoten razvoj otrok z oksalata nefropatije, praviloma ne stradaet- vendar so značilni alergije, debelost, vegetativno distonijo s težnjo znižanje krvnega tlaka (hipotenzija), glavobol.

Bolezen se poslabša v puberteti v starosti od 10-14 let, ki je, očitno, zaradi hormonskih sprememb.

Napredovanje nefropatija oksalata lahko povzroči nastanek ledvičnih kamnov, vnetja ledvic pri razvoju stratifikacije bakterijske okužbe.

fosfat nefropatija

Fosfat nefropatija pojavi pri bolezni, povezanih z motnjami presnove kalcija in fosforja. Glavni razlog fosfaturija - kronična infekcija sečil.

Pogosto kalcijev fosfat nefropatije spremlja kalcijev oksalat, vendar manj izrazit.

Metaboličnih motenj sečne kisline (urat nefropatija)

Na dan v telesu tvorjen 570-1000 mg sečne kisline, ene tretjine višine, ki se izloča v črevesu in krši tam bakterije.

Preostali dve tretjini filtrira v ledvicah, je večina del sesa nazaj, in le 6-12% filtrirane količina izloča v urin.

Primarna urat nefropatija z dednih motenj metabolizma sečne kisline povzroča.

Sekundarna pojavljajo kot zapletov drugih bolezni (eritremii, multipli mielom, kronična hemolitična anemija in al.), Je posledica uporabe določenih drog (tiazidov, citostatičnimi sredstvi, salicilati, ciklosporin A in sod.) Ali disfunkcije ledvičnih tubulov in fizikalno-kemijskih lastnosti urina (vnetje ledvic, na primer).

Uratnih kristalov se odlagajo v ledvičnem tkivu - to vodi v razvoj vnetij in motenj delovanja ledvic.

Prvi znaki bolezni se lahko odkrijejo v zgodnjem otroštvu, čeprav v večini primerov pa je dolga latentna v celotnem procesu.

V urina zaznal urati, majhne količine beljakovin in eritrociti. V prisotnosti velike količine urata urina postane barva opeke.

Kršitve metabolizma cistin

Cistin je produkt izmenjavajo aminokislinski metionina.Mozhno dveh glavnih razlogov za povečanje koncentracije cistina v urinu:

prekomerno kopičenje cistina v celicah ledvic
kršitev cistin ponovno absorbirajo v ledvičnih tubulih.

nabiranje cistina v celicah je posledica genetskega defekta tsistinreduktazy encima. To je kršitev delitev je sistemska in se imenuje cistinoze.

Znotraj celic in ekstracelularni kopičenje cistina kristalov odkrita samo v ledvičnih cevkah in intersticiju, ampak tudi v jetra, vranica, bezgavke, kostni mozeg, perifernih krvnih celic, živčnih in mišičnih tkiv drugih organov.

Kršenje reabsorpciji cistina v ledvičnih cevkah nastane zaradi genetske okvare zaradi prometa skozi celične stene aminokislin - cistin, arginin, lizin in ornitin.

Z napredovanjem bolezni, simptomi opredeljenih urolitiaza in pristop okužba - vnetje ledvic.

diagnostika

Laboratorij in instrumentalne diagnostika dismetabolic nefropatija temelji na

identificiranje solne kristale v splošno analizo urina,
povečanjem koncentracije določenih soli v biokemičnih študiji urina
Študija antikristalloobrazuyuschey sposobnost urin (AMCEN)
vodenje testi calciphylaxis in peroksid v urinu,
Ledvična ultrazvok.

Identifikacija kristali soli le na splošno analizo urina ni podlaga za diagnozo dismetaboličnih nefropatije. Treba je opozoriti, da je izbira kristalov v urinu otrok pogosto prehodne in ni povezano s presnovnimi motnjami.

Za potrditev diagnoze dismetaboličnih nefropatije pri odkrivanju kristale soli v urinske analize izvede urina biokemičnih raziskav.

Testna calciphylaxis razkriva kršitev celično presnovo kalcija. Preskus peroksidom v urinu odraža aktiven proces celične membrane peroksidacijo.

Spremembe razkrila ultrazvoka ledvic, kot pravilo, je malo specifična. Sposobnost za odkrivanje ledvic mikrokameshkov ali vključkov.

Zdravljenje dismetabolic nefropatija

Zdravljenje koli dismetabolic nefropatije se lahko zmanjša na štirih osnovnih načelih:

normalizacija načina življenja;
Pravilno pitje režim;
prehrana;
posebne terapije.

Prejemanje velike količine tekočine, je univerzalna metoda zdravljenje vsakršne dismetaboličnih nefropatije, saj omogoča zmanjšanje koncentracije topni v urinu.

Eden od ciljev zdravljenja je povečati nočno obseg uriniranje, ki se doseže tako, da se tekočine pred spanjem. Prednost je treba dati enostavnega ali mineralno vodo.

Dieta lahko močno zmanjša obremenitev soli na ledvicah.

Specifična terapija bi moral biti usmerjen v preprečevanje nastajanja kristalov, izločanje soli, normalizirati presnovne procese.

Obdelava oksalata nefropatije

Svetovanje o prehrani

Pri zdravljenju bolnikov z oksalata nefropatija dodeljena krompir zelje dieto, pri kateri zmanjša vnos hrane za oksalata in obremenitev ledvic.
Treba je odpraviti žele, močno mesno juho, špinača, brusnice, pesa, korenje, kakav in čokolado.
Priporočljivo je, da se uvede marelice, prehrana, slive, hruške.
Mineralne vode uporablja kot Slavyanovskaya in Smirnovskaya 3-5 ml / kg / dan. 3 stopnja sprejem 1 mesec 2-3 krat na leto.

terapija z zdravili

Terapija z zdravili vključuje membrano drog in antioksidantov. Zdravljenje mora biti dolgotrajen.

Piridoksin (vitamin B6) dajemo v odmerku 1-3 mg / kg / dan. 1 mesec na četrtletni ravni.
Vitamin B6 ima membrano stabilizacijski učinek zaradi sodelovanja pri presnovi maščob kot antioksidant in presnovo aminokislin. Prav tako je Magne namen priprave smotrno B6 stopnja 5-10 mg / kg / dan. Seveda za 2 meseca, 3-krat na leto.
Membranski stabilizacijo dejanje postane vitamin A, ki normalizira interakcijo proteinov in maščob v celične membrane. Dnevni odmerek vitamina A 1.000 ie v letu otrokovega življenja tečaj - 1 mesec na četrtletni ravni.
Tokoferol acetat (vitamin E) je močan antioksidant, ki vstopi v telo od zunaj in ustvari samega telesa. Treba je opozoriti, da je prekomeren vnos vitamina E lahko zavre živilskih proizvodov na svojem notranjem negativno povratno zvezo. Vitamin E krepi proteinsko-lipidnih komunikacija celične membrane z. Je dodeljen z vitaminom A v odmerku 1-1,5 mg / kg telesne teže na dan.

Kot uporabljene membrane dimephosphone in ksidifon.

Dimefosfon uporablja v odmerku 1 ml 15% raztopine na 5 kg telesne mase, 3 odmerke na dan. Tečaj - 1 mesec, 3-krat na leto.

Ksidifon preprečuje nalaganje netopnih kalcijevih soli. Dajemo v dozi 10 mg / kg / dan. 2% raztopina v 3 odmerkih. Tečaj - 1 mesec, 2-krat na leto.

Tsiston ima visoko učinkovitost, še posebej, če kristalurije. Tsiston dajemo v odmerku 1-2 tablet 2-3-krat na dan, tečaj 3 do 6 mesecev.

Poleg tega je magnezijeva dodeljen, zlasti pri povišani vsebnosti oksalata v dozi 0.15-0.2 g / dan.

Zdravljenje urata nefropatije

prehrana

Pri zdravljenju urat nefropatija bogate prehrane predvideva izjema purinskih baz izdelke, na katere (jeter, ledvic, mesni mesne juhe, grah, fižol, oreščki, kakav, itd).
Prednost je treba dati mlečne izdelke in rastlinskega izvora.
Pomemben pogoj za uspešno zdravljenje je zadosten vnos tekočine - od 1 do 2 litra na dan. Prednost je treba dati šibko alkalno in slabo mineralizirane vodah esence (preslica, koper Birch listov, brusnice deteljico, knotweed et al.), Oves juho.

Za lahko optimalno kislost urina uporabo citratnega mešanico (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).

Ko je urat nefropatije pomembno zmanjša koncentracijo sečne kisline. V ta namen pomeni zmanjšanje sinteze sečne kisline - alopurinol, nikotinamida.

Pediatrična uporaba alopurinola je omejena zaradi možnih zapletov kožo, jetra, kri.

Pod strogim nadzorom alopurinol dajemo v odmerku 0,2-0,3 g / dan. 2-3 ure za 2-3 tednih, nato se odmerek zmanjša. Trajanje splošno seveda - do 6 mesecev.

Nikotinamid je šibkejši drog kot alopurinol, ampak boljše perenositsya- dajemo v odmerku 0,005-0,025 g 2-3 krat na dan za 1-2 mesecev ponovite tečajev.

Sečne kisline se oddaja kot orotatna kislina, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum sod.

Zdravljenje fosfata nefropatije

Zdravljenje fosfata nefropatije je treba usmeriti na kisanja urina (mineralne vode - Soda, ARZNI, Dzau-suar in drugih drogam - Cystenalum, askorbinska kislina, metionin).

Namenski dieto živila, bogata s fosforjem (sir, jetra, jajca, piščanec, fižol, čokolada, itd).

zdravljenje cistinoze

Zdravljenje cistinoze in cystinuria vključuje prehrana, zdravljenje vysokozhidkostny in zdravljenje z zdravili je naalkaljenju urina ter povečamo topnost cistina.

Namen prehrane terapije - da se prepreči prekomerno uživanje cistin otrok predhodnika - metionin in druge kisline, ki vsebujejo žveplo.

Prav tako bo izključiti (ali strogo omejiti) otroške prehrane hrane bogate z metionina in aminokislin izdelkov, ki vsebujejo žveplo - sir, ribe, jajca, meso in drugi.

Ker je potrebna za rast otrokovega telesa metionin, dolgotrajna uporaba strogi dieti je nemogoče, tako da po 4 tednih od začetka prehrane prehrana zdravljenje otroka širi in je blizu normalni, vendar strog izjemo rib, sira in jajc.

Količina tekočine mora biti vsaj 2 litra / dan., Še posebej pomembno, da se tekočine pred spanjem.

Za urina alkaliziranje znamke citrat zmes, raztopino natrijevega bikarbonata, blemaren, alkalne mineralne vode.

Za izboljšanje topnosti in preprečuje kristalizacijo cistin dodeljeno penicilamin. Ima nekaj toksičnost, tako da na so na začetku zdravljenja dodeljen nizek odmerek - 10 mg / kg / dan. 4-5 tehnike povečanjem odmerka za en teden do 30 mg / kg / dan, in ko cistinoze -. 50 mg / kg / dan.

penicilamin Zdravljenje mora biti pod nadzorom vsebnosti cistina v levkocitov in / ali tsianidnitroprussidnogo testa (test za cistina v urinu, pri čemer je treba koncentracijo cistina znaša do 150-200 mg / l). Ko dosežemo te kazalnike se penicilamin odmerek zmanjša na 10-12 mg / kg / dan.

penicilamin zdravljenje se izvaja že dalj časa, več let. Kot penicilamin inaktivira piridoksin hkrati dodeljen vitaminu B6 (piridoksin) v odmerku 1-3 mg / kg / dan. za 2-3 mesece z večkratnim tečajev.

Za stabilizacijo membrane ledvičnih cevkah imenovanih vitamina A (6600 IU / dan) in vitamin E (tokoferol, 1 kapljica 1 leto življenja 5% raztopine na dan) za 4-5 tednov z večkratnimi tečajev.

Obstaja pozitiven učinek uporabe penicilamina namesto njenega manj toksične analoga - kuprenil v zmanjšanim odmerkom v kombinaciji z ksidifonom in drugo membrano.

Antibiotik terapija je indicirana za zdravljenje okužbe pristop.

Če cistinoze uspešno uporablja po presaditvi ledvic, ki poteka pred razvojem končnem stadiju kronično ledvično odpovedjo. Presaditev ledvice lahko znatno poveča življenjsko dobo pacientov - do 15-19 let, vendar odlaganje cistina kristalov opazili v presadka, ki v končni fazi vodi do poraz in presajene ledvice.