Multicistična bolezen ledvic

policističnih ledvic, ali bolezen policističnih (degeneracija) - genetska anomalija, ki vpliva na enega ali hkrati dva ledvice.

Pri policističnih ciste ledvičnem tkivu tvori številne majhne, tekočino napolnjeni in rešuje normalnih ledvic.

razlogi

Pojavnost bolezni - 1 na 10.000 novorojenčkov v avtosomalno-recesivna vrste dediščine.

Če je družina že bili primeri cistično ledvic abnormalnosti, se frekvenca poveča na 1: 250-300 novorojenčkov, in se običajno ugotovi avtosomno dominantno vzorec dedovanja.

Razvoj policistične bolezni ledvic in drugih podobnih nepravilnosti, povezanih z oslabljenimi ledvičnih zaznamkov v prvih tednih intrauterino življenje.

To se zgodi v hudo toxemia nosečnosti, razvoj nalezljivih bolezni v smislu do 6-8 tednov nosečnosti, pri čemer ledvicam zdravil (antibiotiki), itd

Vloga dednosti, še posebej, če je bolezen ledvice skozi materine linije.

Obstajata dve vrsti bolezni:

policističnih vrsta ledvic otroka,
policističnih tipa odraslih ledvic.

mehanizem za razvoj

Kot posledica vpliva škodljivih dejavnikov v procesu o tkivo ledvic, nastanek ledvičnih nephrons, vendar so se zbirajo kanali niso na voljo ali pa nimajo vrste normalno tubulih, ti tubuli ne tečejo. Kot prenatalni razvoj otroka, je nefron dokončno oblikuje in začne delovati.

Vendar pa nima dostopa do sečil, širi in se preoblikovala v tipično ciste. Večina ciste se oblikujejo v možganski skorji, so popolnoma izolirani in nimajo komunikacijo s ležal pod izločanja kanale.

Če so vsi ali skoraj vsi, določa se nephrons nimajo izločanja vodov, cistično degeneracijo izpostavljeni skoraj vsi ledvic parenhima.

Takšna napaka se določi pred rojstvom in se imenuje multicistična ledvic. Lezija je lahko eno- ali dvostranski.

Če je precejšen del zbiranje vodov dne nephrons ni znatno količino cist (50 ali več), tvorjen na površini ledvic. To stanje se imenuje policističnih ledvic na vrsto otrok.

Kot otrok raste, ciste rastejo v velikosti, so povezana infekcijske zaplete, saj kaj hitro propade območje za prvotno zdravega tkiva ledvic. V tem primeru, se klinični znaki pojavijo v zgodnjem otroštvu.

Če se zbirajo vodi ni povezan samo majhen del nephrons, ciste tvorjen (v različnih količinah - od 20 do 50) in tako ostaja zadostna masa ledvičnega tkiva v celoti deluje. Ta oblika se imenuje policističnih ledvic vrsta odraslih, klinične manifestacije se lahko pojavi pozno ali morda celo popolnoma odsoten.

Foto: Normalno in udari policističnih ledvic

Manifestacije policističnih ledvic

Kot posledica širjenja obstoječih ciste, ledvic močno povečanje velikosti, deformira, postane kot kup grozdja. Znotraj ciste vsebuje tekočino tesen in stisnejo dele normalno ledvično tkivo.

Klinični simptomi policistične bolezni ledvic odvisna od tega, ali bo enostranski ali obojestranski lezije, in je odvisna tudi od razširjenosti cistične tkiva.

V hujših policističnih manifestov bolezni ledvic v zgodnjem otroštvu s simptomi, kot so:

odporne levkociturija (identifikacija v vsakem testu velikega števila levkocitov urina)
prehodna hematurija (periodična izgled v urinu krvi)
proteinurija (beljakovine v urinu),
gipoizostenuriya (trajno zmanjšanje gostote urina, tj ledvice niso sposobne opravljati svojo primarno funkcijo koncentracije urina)
Kmalu se pridruži hipertenzijo (obstojne dvig tlaka).

Progressive za policistične bolezni ledvic, zlasti pri otrocih, rezultati v razvoj kronične ledvične insuficience.

Ko se pojavijo simptomi tipa odraslih policistične zgodaj v šoli ali najstnik, so pritožbe:

dolgočasno bolečine v spodnjem delu hrbta,
utrujenosti,
glavoboli, visok krvni tlak,
pokazale znake pielonefritis (vnetje ledvic).

diagnostika

Zdravljenje policistične bolezni ledvic - to je naloga urologije.

Policističnih ledvic je zaznal v tej fazi še v maternici pri skrinningovom ultrazvok noseča obdobju po 30. tednu.

Po rojstvu otroka diagnosticirali na podlagi

Podatki družinska zgodovina (še sorodniki z anomalijami ali ledvičnimi boleznimi prej rodil otrok s policističnih)
Pregled otrokovo z identifikacijo tipičnih pritožb
Spremembe v analizo urina (povečanje števila belih krvnih celic, rdečih krvnih celic, zmanjšanje gostote).

Obstaja sum nepravilnosti ledvic struktura omogoči ponavljajoče pielonefritis v prvem letu življenja.

Vizualno je policističnih spremembe ledvic Zaznali z ultrazvokom ali med izločanja urografijom.

Dodatne metode se uporabljajo angiografijo (študij ledvic krvnih žil s kontrastom) in izračunane ali magnetno resonanco tomografijo ledvic razjasniti vrsto policističnih.

Pri policističnih ledvic potekala ultrazvok jeter, jajčnikov in trebušno slinavko, kot policističnih ledvic je pogosto povezana z cistična teh organov.

Treba je razlikovati posameznika policističnih cist ledvic in neoplastične procesov - Wilmsov tumor ali nefroblastom.

Zdravljenje policističnih ledvic

Vsi tretmaji se lahko razlikujejo na konzervativno in kirurško.

Za konzervativno zdravljenje policistične bolezni ledvic vključujejo:

pielonefritis sekundarne aktivna zdravljenja (antibiotiki in uroseptiki, prehrana, vnos tekočine, posebne raztopine)
odprava hipertenzije,
Popravljanje tekočino in motnjami elektrolitov zaradi nezmožnosti ledvic koncentriranja urina.

Z razvojem kronično odpovedjo ledvic, hemodializa potrebno (čiščenje krvi na umetnih ledvic) in ledvični transplantaciji.

kirurški zdravljenja

S hitro povečanje v višini ciste se uporabljajo kirurgija:

punktiranja ciste tanko iglo skozi trebušno steno pod ultrazvočnim vodenjem z odstranitvijo tekočine,
Laparoskopska praznjenje ciste, da se zmanjša obseg in izboljša prekrvavitev normalnega tkiva ledvic.
ledvični presadek.