Akromegalija

Akromegalija - dodatno povečanje velikosti ščetke, noge, čeljusti, prsih in notranjih organov zaradi čezmernega izločanja rastnega hormona. Bolezen se pojavlja samo pri odraslih.

Vzroki za akromegalijo

Glavni vzroki za akromegalijo so naslednji:

1. Rastni hormon za proizvodnjo adenoma hipofize
2. Dedne in družinske oblike:

• somatotrofinoma,
• Rosenthal sindrom-Klopfer (akromegalija in gigantizem kombinaciji z zložena pachydermia - močnih kožnih gub in tilniku)
• akromegaloidnogo sindrom obraza (odebeljene ustnic, vek, obrvi in ​​gube sluznice, velik nos "krompir"),
• SMTN genske mutacije (11q13) (somatotrofinoma razvoj in spremljanje akromegalija)
• Sotos sindrom (zmerni nevroloških in psihičnih simptomov, pospešena rast z značilnostmi akromegalije, visoka raven krvi valin, levcin in izolevcin),
• gigantizem zaradi prekomerno izločanje somatoliberin

simptomi akromegalije

Prekomerno izločanje rastnega hormona (eden od vzrokov akromegalijo), povzroči spremembe v kosti, mehkih tkiv, ki vplivajo na presnovo. To je razvidno v naslednjih simptomov:

• rast mehkih tkiv in nesorazmerno povečanje kosti pri odraslih povzroči odstopanja, ki spreminjajo bolnikovo videz: povečanje rokah in nogah (predvsem nog), defektne za obrazne poteze, debeline kožne gube, čelne in nosno-ustnične gub, povečanje nos in spodnjo čeljust, videz vrzeli med zobmi.
• Povečanje srca, pljuč, jeter, vranice, ledvic, odebelitev kože in edema z nabrekanjem in mehke tesnilke tkiva.
• Osteoartritis (vpliva na sklepe okončin in hrbtenice, ki se manifestira krča v zgodnjih fazah - "ohlapnost" spoji v novejši - omejitev gibanja v sklepih)
• Poraz mišic (oslabelost mišic, krči)

diagnostika

Diagnozo akromegalijo poteka endokrinologu.

Laboratorijske študije v akromegalije:

• Motene tolerance za glukozo, diabetesa izraženo opazili pri 10% bolnikov
• Povišane ravni fosforja v krvi
• Povečano izločanje kalcija z urinom
• Preiskovanje sklepno tekočino ni odkrila znakov vnetja
• Kosatinfosfokinaza serum se ni spremenilo.
• lobanja radiografija
• radiografija sklepov
• Rentgenska hrbtenice
• Računalnik in slikanje z magnetno resonanco
• rheotachygraphy
• oftalmološki raziskave

Diagnozo akromegalijo določi simptome. Spremembe v vsebnosti rastnega hormona in / ali Somatomedin C v krvi potrditi diagnozo. Vsebina rastnega hormona določi zjutraj.

Zvišanje nad 10 ng / ml daje prednost akromegalija. Pri zdravih posameznikih po 1-2 ur po zaužitju 100 g glukoze rastnega hormona postane nižji od 5 ng / ml.

akromegalija zdravljenje

Akromegalija v sodobni medicini se obravnava na več načinov:

• Odstranitev adenoma hipofize kirurško
• Različne vrste zunanjega sevanja - radioterapija, kilocuritherapy hipotalamus-hipofiza regijo, hipofiza obsevanje z protonski žarek - zelo počasi zmanjšujejo stopnjo rasti gormona- morebitno pomanjkanje učinkom v 3-10 let od začetka zdravljenja, in v nekaterih primerih, normalizacija ne pojavijo pri vseh
• Veliki odmerki ženskih spolnih hormonov - estrogena (sam ali v kombinaciji z moških spolnih hormonov - androgenov) zmanjša izolacijo rastnega hormona
• Bromokriptin v začetnem odmerku 2,5 mg 4-krat dnevno pred obroki, s postopnim povečanjem (v povprečnem dnevnem odmerku 20-30 mg) - Kot preoperativno pripravo in po radioterapijo
• Oktreotid od 0.05- 1 mg s.c. 2-3-krat na dan - brez učinka ali nezmožnosti operacije, obsevanja ali uporaba bromokriptina
• Droge dolgotrajnim delovanjem somatostatin

Prognoza za zdravljenje

Prognoza akromegalijo za življenje na splošno ugodno, okrevanje je mogoče z pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja. Sposobnost za delo je omejeno. metode preprečevanja niso znane.