Amiloidoza

Amiloidoza - je sistemska bolezen označena z odlaganjem amiloida v tkivu (kompleksen protein-polisaharidni kompleks).

Amiloidoza povzroča atrofije, multiple skleroze, in odpovedi več organov.

Pogostost - nič manj kot 1:50 000 (večinoma pojavi po starosti 60 let).

razvrstitev

1. Primarna amiloidoza povzročajo spremembe v celicah v multipli mielom, monoklonsko hypergammaglobulinemia, Waldenstromova makroglobulinemija.

Amiloidna je sestavljena iz lahkih imunoglobuline verige, njihova sinteza močno poveča pri omenjenih bolezni.

2. Sekundarna amiloidoza nastane zaradi kronične vnetne bolezni (na primer, revmatoidni artritis, osteomielitis, bronhiektazije, malarijo, tuberkulozo, gobavostjo).

Amiloidna sestavljajo fibrilarnega amiloidnega proteina in njegovih potomcev - serumskega amiloida protein.

3. Družina (idiopatska) amiloidoza. Ponavadi - prirojena napaka encimov. Obstaja več oblik prirojene amiloidoze, kot so Sredozemlje povišana telesna temperatura (familiarna paroksizmalna poliserozitisa - bolezen neznanega vzroka, bolečine v trebuhu manifestirajo, napadi mrzlice, plevritisa, artritis in izpuščaji na koži).

4. senilna amiloidoza.

5. dializo amiloidoza razvije med hemodializo.

razlogi

Vzroki za primarno lezijo različnih organov (ledvice, črevesje, kožo) niso znani.

Simptomi in potek bolezni so različni in odvisni od lokacije amiloidnimi, stopnjo njihove razširjenosti v organih, trajanje bolezni, prisotnost zapletov.

Pogosto prisotni s kompleksnimi simptomi, povezani s škodo na več organov.

Manifestacije amiloidoze:

* Prebavila

• Povečanje velikosti jezika
• požiranju motnja
• Driska ali zaprtje
• Tumor-amiloida depoziti v želodec ali črevesje (ne pogosto)

ezofagealni amiloidoza običajno spremlja lezij drugih delih prebavnega sistema. s težavo značilen požiranju zaužitju gosto in suho hrano, refluks.

Amiloidoza želodca običajno v kombinaciji z amiloidozo črevesja in drugih organov. Manifestacije: občutek teže v nadželodčnem regiji po jedi, zgaga, spahovanje, slabost.

črevesa amiloidoza pride pogosto kaže občutek neugodja, teže, manj zmerne bolečine v trebuhu, blato motnje (zaprtje ali stalna driska). Izolirani tumorja intestinalni amiloidoza pojavi pod krinko tumorja (bolečina, obstrukcija črevesa), ki je navadno zaznan med operacijo.

jetrna amiloidoza opazili razmeroma pogosto označena s povečanjem jeter in zapečati pogosto pojavi sindrom portalne hipertenzije, včasih so bolečine v zgornjem desnem kvadrantu, slabost, spahovanje, zlatenica, krvavitve.

pankreasa amiloidoza običajno pojavi pod krinko kronične pankreatita- označen s topim bolečine v zgornjem levem kvadrantu, spahovanje, slabost, bruhanje.

* srce

• Odpornost na zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja
• motnje ritma in prevajanja
• Fokalnih lezij v srčni mišici (psevdoinfarkt).

* Živčni sistem

• Periferna polinevropatija (pekoč občutek, mravljinčenje, "mravljinčenje" v okončinah, senzorična oslabitev)
• Kršitve avtonomnega živčnega sistema (glavobol, omotica, znojenje)
• ortostatska hipotenzija
• impotenca
• Bolezni sfinktra (urinska inkontinenca, odpade).

* kite, hrustanec

• Sindrom karpalnega kanala (otrplost, mravljinčenje in utripajoča bolečina v prstih)
• Simetrični poliartritis, zamrznjeno ramo, tesen periartikularne oteklina.

* tkanine

• Povečano vranico.

* dihal

• hripavost
• bronhitis
• Tumor pljučna amiloidoza.

kožne spremembe - papule, plošče, vozlišča, krvavitev okrog oči ( "simptomov točk").

In tudi:

• Udeležba na ščitnici in zmanjšati svojo funkcijo.
• Vključevanje nadledvičnih žlez za njihov neuspeh.
• Ledvična amiloidoza, značilno za vse oblike amiloidoze.

diagnostika

• V, anemija, levkocitoza, povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov v krvi, skoraj 80% primerov bolezni pojavljajo v začetku zmanjšanje količine proteinov, hyperglobulinemia, zmanjšano število trombocitov, natrij, kalcij.
• Če to vpliva na jetra - dvig ravni holesterola v nekaterih primerih - bilirubin, zvišana alkalna fosfataza
• Ocena delovanja ščitnice - lahko zmanjša delovanje ščitnice
• Ocena ledvične funkcije - skoraj 50% primerov se začne amiloidoze z odpovedjo ledvic. Ko urina, poleg beljakovin v usedlini razkrivajo cilindre, rdečih krvnih celic, belih krvnih celic
• V primarnem amiloidoze v krvni plazmi in / ali urinu zazna povečanje amiloida
• V sekundarno amiloidozo je treba paziti na laboratorijskih znakov kroničnih vnetnih bolezni
• Na blato - velike količine maščob, škroba, mišičnih vlaken

diagnostični ukrepi

• Ehokardiografija (zaradi suma srčnega popuščanja)
• Rentgenski pregled
• Funkcionalne klinični raziskavi z Kongo rdeče in metilen modro (barvilo izginotje hitrim intravenskim dajanjem seruma zaradi njihove
• amiloidnega fiksiranje in znatno zmanjšanje sprostitvi ledvice). V osnovni amiloidoza, ti testi niso vedno informativni
• Biopsija organov - najbolj informativen način.

zdravljenje amiloidoza

Splošna načela zdravljenja

domov način, razen v težkih pogojih (hudo srčno popuščanje, kronična ledvična odpoved)

V osnovni amiloidoza, v začetnih fazah procesa - klorokina 0,25 g 1R / d .. dolgo, kombinacija Melphalanom in prednizolon, melfalanom, prednizona in kolhicina kolhicin ali samo

V srednji amiloidoze - zdravljenje osnovne bolezni (tuberkuloza, osteomielitis, empiem, itd.), Nato pa utrjevalne simptomi pogosto izginejo in amiloidoze

Prenos bolnika na dializni amiloidoza za peritonealno dializo

Ko amiloidoza črevesa teče trdovratno drisko - astringents (bizmutov subnitrat, adsorbenti)

V sekundarno amiloidozo - specifično zdravljenje osnovne bolezni

Amiloidoza v familiarno - kolhicin (0,6 mg 2-3 p / d.).

Simptomatsko zdravljenje: vitamini, diuretiki, zdravila, ki zmanjšujejo pritisk, plazma transfuzije, itd ...

Svetovanje o prehrani

Bolniki amiloidoza kaže dolgoročno (1,5-2 let), ki sprejemajo surovo jetra (100-120 g / dan).

Omejitev vnosa beljakovin, soli bolnikih s kronično ledvično odpovedjo

Omejitev soli za bolnike s srčnim popuščanjem

Kirurško zdravljenje amiloidoze

Po odstranitvi vranice lahko izboljša zaradi zmanjšane količine amiloida tvorjena v telesu.

obeti

Prognoza amiloidoze je odvisna od osnovne bolezni. Povprečna stopnja preživetja - 12-14 mesecev. Ženske pogosto živijo dlje. Bolezen je hujši pri starejših.