Rheumatocelis

Hemoragični vaskulitis - bolezen večinoma vplivajo kapilare kože, sklepih, prebavnem traktu in ledvicah.

Hemoragični vaskulitis lahko začne v vsaki starosti. Vendar, stare do 3 let, otroci le redko zbolijo. Največje število primerov hemoragične vaskulitisa se pojavi v starosti od 4-12 let.

Začetka bolezni je mogoče v 1-4 tednih po angina, akutni respiratorni virusnih infekcij, škrlatinka in drugimi nalezljivimi boleznimi. Pri nekaterih bolnikih je bolezen pred razvojem cepljenja, nestrpnosti drog, alergij na hrano, travme, hlajenje.

vaskulitis ležijo Osnova hemoragični povečano nastajanje imunskih kompleksov, dopolnjuje sistem aktivacije, povečano vaskularno permeabilnost, poškodbe stene kapilar.

Manifestacije hemoragične vaskulitisa

Večina otrok hemoragični vaskulitis začne s tipično kožni izpuščaj - to melkopyatnistye simetrično sinyachkovye elementov ne izginejo ob pritisku. Izpuščaj je lokalizirana na ekstenzorske površinah udov, okoli sklepov, na zadnjici. Izpuščaji na obrazu, telesu, roke in noge so manj verjetno. Intenzivnost izbruh spreminja - od ena do več elementov, ki imajo tendenco, da združijo. Na, ki se izteče v izpuščaja še pigmentacija, na mestu, kjer piling pojavi, ko pogoste zagone.

Skupna bolezen - druga značilnost hemoragične vaskulitisa opazili pri 2/3 bolnikov. Ponavadi se hkrati pojavi z izpuščaji na 1. tednu bolezni, ali na poznejši datum. Narava poškodb sklepov sega od kratkoročnih bolečine do vnetja. To prizadene predvsem velike sklepe, zlasti koleno in gleženj. Periartikularne edem razvija s spremembami v obliki sklepov in bolečine v hrani boleznennostyu- od nekaj ur do nekaj dni. Odporen sev sklepov v nasprotju z njihovimi funkcijami ne zgodi.

Bolečine v trebuhu - tretja frekvenca navedba hemoragični vaskulitis. On lahko hkrati prikažejo s kožnimi in sklepov, in lahko pred kožne spremembe sklepnega. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi blage bolečine v trebuhu, ki se ne spremlja prebavne motnje ne povzročajo veliko trpljenja in sami ali v prvih 2-3 dni po začetku zdravljenja. V drugi bolečine v trebuhu paroksizmalna v naravi, se pojavijo nenadoma na vrsto črevesne kolike, ni natančno lokalizacijo. Boleči napadi se lahko ponovi večkrat čez dan in traja do nekaj dni. Bolniki se pritožujejo zaradi slabost, bruhanje, nestabilno stol, in včasih povišana telesna temperatura. V redkih primerih, v ozadju te klinične slike opaziti epizode črevesne in želodčne krvavitve.

Foto: Usnje s hemoragične vaskulitis

poškodbe ledvic v hemoragične vaskulitisa je manj pogosta od drugih manifestacij bolezni. poškodbe ledvic so lahko različni - od tistih, ki izginejo hitro med zdravljenjem, do hude sliko glomerulonefritis (nefritis Henoch-Schönleinova purpura).

Precej manj pogosto v hemoragične vaskulitis pokazala poškodbe drugih organov. Pljučna sindrom se lahko pojavi v obliki kašlja z malo sluzi in krvnih žilah, in včasih zasoplosti. Opisano hemoragične perikarditis, krvavitev v endokarda. Ponavadi te spremembe so reverzibilne.

Bolj pogosto pri otrocih z zmerno in hudo bolezen pojavi sistolični šum na srcu funkcionalne narave. Poškodbe centralnega živčnega sistema, ki ga vnetje možganskih žil možganske ovojnice povzročajo, in se običajno pojavi na vrhuncu kožne spremembe. Pacienti se pritožujejo zaradi glavobol, vrtoglavica, razdražljivost. V nekaterih primerih, fantje z hemoragične vaskulitis opazili testisov lezijo (pogosto dvostranski) - oteklina in bolečina.

diagnostika

Spremembe laboratorijskih parametrov so nespecifične med hemoragične vaskulitisa. Možno povečanje ESR in levkocitov Dysproteinemia s povečano stopnjo alfa-2-globulin, povečanje nespecifične kazalnike, značilne vnetje - BPA, seromucoid, C-reaktivnega proteina titrov antistreptolysin O in antigialuronidazy.

Imunološke spremembe v obliki povišane koncentracije imunoglobulinov A, povečanje obtoku imunskih kompleksov in cryoglobulins, nižje ravni imunoglobulina G aktivnosti komplementa.

Hiperkoagulabilno laboratorijski manifestacije (povečan nivo fibrinogena, topni kompleksi fibrinmonomerov inducirane agregacije trombocitov, inhibicijo strdkov lizo) najizrazitejši hudo bolezen.

Zdravljenje hemoragične vaskulitis

Znakov zdravljenje hemoragične vaskulitisa razlikuje glede na fazo bolezni;

• Prvenec, relapsa, remisije;
• Klinične oblike - enostavno (kože), pomešamo z ledvično boleznijo;
• resnost kliničnih manifestacij - lahka (zadovoljivo zdravstveno stanje, neobilnye izpuščaji, lahko bolečine v sklepih), srednji (več izpuščaji, bolečine ali artritis, ponavljajoči bolečine v trebuhu, sledovi krvi ali beljakovin v urinu), huda (možganov izpuščaj, nekroza elementi , ponavljajoča angioedem, obstojne bolečine v želodcu, gastrointestinalne krvavitve, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna odpoved ledvic);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšan (do 6 mesecev), kroničnega (recidivno ali razvoj nefritis Henoch - Schönleinova).

Antitrombotična zdravila se uporabljajo v vseh oblikah bolezni. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg na dan, 4 Prejemanje Trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg na dan v 3. deljenih odmerkih. V hudi antiagregatsionnogo povečati učinek obeh zdravil upravlja hkrati.

Trajanje zdravljenje hemoragične vaskulitisa odvisna od kliničnega oblike in resnosti: 2-3 mesecev - z lučjo techenii- 4-6 mesecev - če srednetyazhelom- do 12 mesecev - hudi ponavljajo plasti ter nefritis Henoch - Genoha- kronično potek zdravljenja izvedemo večkrat tečaje za 3-6 mesece.

Odmerek antikoagulanta izberemo posamično, s poudarkom na pozitivne dinamike kliničnih simptomov (stabilizacije kožni izpuščaj, izginotje bolečine v trebuhu, stopnjo zmanjšanja ločenje krvi urin), kot tudi laboratorijskih parametrov (podaljšanje koagulacijski časom ali aktivirane v času Rekalcifikacijski 3,2-krat v primerjavi izvirnik, prevoda pozitivnih testov v paracoagulation negativno).

V odsotnosti primernih klinične in laboratorijske učinkov poveča odmerek 50-100 IU / kg / dan. Uporaba subkutanem dajanju heparina v želodcu tkivu 3-4-krat na dan (fraksiparina - 2-krat), ali intravensko injekcijo.

Kdaj zmerno hemoragični zdravljenje vaskulitis običajno traja 25-30 dni, s hudo vztrajen lajšanje kliničnih sindromov mora biti 45-60 dni geparinoterapii- na razvivshemsya nefritis Henoch - Schönleinova je podaljšala. Odprava drog poteka postopoma, 100 U / kg / dan vsakih 1-3 dni.

Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina in njeni derivati ​​(xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - odmerek izberemo ob upoštevanju občutljivosti posameznika, je na splošno 0,3-0,6 g na dan.

Glukokortikoidi so učinkoviti pri hudo boleznijo. Glukokortikoid je treba opraviti v ozadju antikoagulantne-antiagregacijsko terapijo. Ob zmerni in svetloba med njihovo uporabo ni upravičena. Pri enostavnem ali mešani obliki brez doze poškodbe ledvic prednizolon je 0,7-1,5 mg / kg na dan in rabljeno kratek potek 7-20 dni. Z razvojem nefritis Schönleinova - Henoch daje 2 mg / kg na dan, za 1-2 mesecev, čemur sledi redukcija 2.5-5.0 mg 1 vsakih 5-7 dni do popolne odpovedi.

Citotoksična sredstva so primerni za hude oblike z okvaro v odsotnosti pozitivne dinamike zdravljenje s kortikosteroidi in prisotnost hude kožne sindroma z obliži nekroze kože v ozadju visoke imunološkega aktivnost. Uporablja se za prejemanje azatioprin 2 mg / kg / dan, 2 mg ciklofosfamid / kg / dan do 4-6 mesecev. Zdravljenje se izvaja pod nadzorom periferni krvi: število belih krvnih celic zmanjša citostatikov prevrne.

Transfuzijo terapija: se izvaja pri otrocih s hudo hemoragične vaskulitis za 5-15 dni med akutno fazo bolezni, ko so klinične manifestacije najbolj izrazita. Sestavek zdravljenja transfuzijo vključujejo: nizko molekulsko Plazma nadomešča raztopine (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) v višini 10-20 ml / kg / sut- zmes glukoze novokain (5% raztopina glukoze in 0,25% delež raztopine novokain od 2: 1 ali 3, : 1) v količini od 10 ml na 1 kg telesne mase, vendar ne več kot 100 ml-spazmolitikov - aminofilin (5 mg / kg / dan), ne-spa (2 ml 2% raztopine) v 150-250 ml izotonične raztopine natrijevega klorida - inhibitorji proteolitičnih encimov (contrycal 20 000 - 40 000 ie / kg / dan, trasilol 50.000 - 100.000 enot / dan). Dajanje droge izvedenih kaplja v višini 10-15 kapljic na minuto.

Plazmo usmerjena k odstranitvi vozijo toksini, bakterije, vnetnih snovi, protitelesa, imunskih kompleksov in cryoglobulins prikazanem na hudi hemoragične vaskulitis, valovito neprekinjenim ali ponovnega pojava simptomov. Plazmafereza pomaga normalizirati krvni lastnosti, odpravlja vazospazem, izboljša mikrocirkulacijo, poveča funkcionalno delovanje imunskih celic, poveča občutljivost bolnikov do zdravil.

Eksfuziruemoy volumen plazme je 10-30 ml na 1 kg telesne mase (na potek zdravljenja, ki sestoji iz zdravljenja 3-8 plazmafereza odstranjeni z 2 do 5 volumnov plazemskem obtoku). Prve 3-4 seje poteka vsak dan, in spremljanje - 1 vsake 3 dni. Stopnja exfusion 50 ml na minuto. Da bi preprečili zamašitev heparina uporabimo stopnje 100-300 U / kg. Kot nadomestne rešitve, ki uporabljajo nizko molekulsko maso dekstrani, albumina, glukoza, slanico.

Antihistaminikov zdravila so učinkovita pri otrocih z anamnezo hrano, alergije na zdravila ali gospodinjstva, prehladnih manifestacij eksudativne nagnjenostjo, alergijske bolezni (seneni nahod, angionevrotični edem, akutni obstruktivni bronhitis, bronhialna astma). Uporabite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol in drugih zdravil v starosti odmerkih za 7-10 dni.

Kelatorji so potrebne za bolnike z anamnezo alergije, v prisotnosti bolečine v trebuhu, kadar so dietetični sredstva nenaden faktor bolezen. Kelatorji vežejo strupe v lumnu črevesja in biološko aktivnih snovi, s čimer se prepreči njihovo prodiranje v sistemski obtok. V ta namen imenuje Polyphepanum, smektitna enterosorb, aktivno oglje 3-4 krat na dan za 5-10 dni.

Membranski predpisana ponavljajoče tečaje z ledvično boleznijo ali ponavljanjem kožnega sindrom. Zdravila v tej skupini lahko zmanjšajo prepustnost žilne stene, izboljšanje trofični procesi imajo učinke imunomodulacije. Najpogosteje uporabljena retinola, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone 1 mesec.

Zapleti in napoved

Izid hemoragične vaskulitis pri otrocih na splošno ugodna. Okrevanje po uvodnih pojasnilih več kot polovica bolnikov. Možen dolgotrajno ponavljajoče se potek bolezni in razponi stopenj ponovitve iz single nekaj let pred mesečno. Sčasoma pa je praviloma bolezen prevzame monosindromnogo znakov: samo kožni izpuščaj (včasih - s sindromom sklepnega) ali razvijejo kronično ledvično bolezen. V tem primeru je delovanje ledvic ostaja nedotaknjena, za dolgo časa. Izid kronično odpovedjo ledvic je zelo redko, kadar se zmeša oblike ali hitro progresivni glomerulonefritisa izvedbo.