Mastocitoza

Mastocitoza - bolezen sistema krvi, za katero so značilni masivni postavitev posebnih celic - mastocitov, bazofilcev in tkiva mastocitov. Te celice so sami impregnirani kožo in različne notranje organe.

razlogi

Mastocitoza se pojavi v dveh oblikah - kožnih in sistemskih.

Kožni mastocitoza pojavljajo predvsem pri otrocih, so redki, ni nobene razlike v poraz deklet in fantov. Najpogosteje otroci trpijo do 2 let, v večini primerov je bolezen spontano mine do mladostništva.

Vendar pa je tudi obrazec za odrasle - sistemska mastocitoza, je bolj huda in ne teži k sebe odpravi.

Natančen vzrok za sistemske mastocitoze in njenem nastajanju mehanizmi niso znani, Teoretizirati o poraz nekaterih kromosomov s prenosom bolezni, kot avtosomno dominantna. Vendar pa je polovica bolnikov nima družinsko zgodovino.

oblike mastocitoze

Na osnovi klinične značilnosti bolezni in starosti začetku oblik sproščanja bolezni:

• Infant kožna mastocitoza s povprečno starostjo poškodb - do 2 let, simptomi postopoma izginejo, ni transformacije v procesu sistema.
• Solitary (enojno) mastocitom: nastanek lezij, ki ga omejujejo več con (vozlišča).
• Kožne mastocitoza mladostniki in odrasli: z njo pogostih napakah sistema, vendar pa ne bo napredka. Vendar pa je popolno okrevanje poteka tudi.
• Kožno obliko, podobno kot prejšnji, vendar z možnostjo prehoda na sistemsko mastocitoze, ki vpliva na notranje organe.
• Sistemska oblika visceralne.
• Maligni oblika mastocitoza drog levkemijo. To je še posebej huda s slabo prognozo in hitrih tokov.

kožne manifestacije

V tej obliki škode, vpliva predvsem na kožo. Glavni simptomi so

• srbeča koža,
• pordelost kože,
• napadi palpitacije,
• zmanjšanje tlaka,
• periodično temperatura naraste.

To prikazuje izhod iz mastocitov posebnih snovi - histamina in njegovih analogov.

Mastocitoza je označen s pet glavnih vrst kožnih lezij.

1. macula-papularni videz. Tako obstajajo številne rdeče-rjave lise z močno pigmentacijo. Pri izvajanju posebno testi trenje (Darierjeve Unna-test), ki jih v obliki rdečih izboklin.

2. Tip vozlišča - videz kože v več vozlišč kroglaste velikosti največ 1 cm debela doslednost rdeče, roza ali rumene. Vozlišča gladka površina, vzorec Darrieus-Unna negativna. Vozlišča lahko Spasti v plakov.

3. Tvorba mastocitov - izoliramo vozlišča velikost od 2 do 5 cm, gladka ali nagubana v "pomarančne kože" gume konsistence. Prav tako lahko pride do 3-4 vozlov na vratu, trupa, rok. Preskus Darierjeve Unna-pozitiven, lahko pride do poškodbe vozlišča površine njej mehurčki ali pustule, mravljinčenje. Na hrbtni strani razvoja kože nad njim potone in winces.

4. eritrodermicheskoy ali difuzna oblika - veliki srbeča žarišča rjavo rumene pazduhama ali zadnjice pregiba. So nepravilnih oblik z ostrimi robovi, gostih na dotik. Površina zaradi trenja lahko ulcerirati, pojavijo praske in razpoke. Kot je napredovanje poškodb plazijo, in koža postane debela, konsistenca testa, njegova barva od rožnate do temno rjave. Testna Darya-Unna močno pozitivni, in manjše poškodbe žarišča dal mehurji in srbenje. Postopoma proces nazaduje.

5. Teleagioektaziynaya oblika pojavlja predvsem pri ženskah in prikaže rdeče-rjave lise, ki sestoji iz skupin razširjenih podkožnih plovil. Te lise različnih oblik in velikosti, ki je nameščen na podlagi močno pigmentirane kože. Na pojavi točka trenja mehurji, to vpliva predvsem na prsni koš in okončine lahko srbi in razdelitev procesa na kosti.

Znaki sistemske mastocitoze

Če so sistemska mastocitoza notranji organi nasičene maščobne celice skupaj s kožnimi ali brez njega.

V tem primeru, je prizadetih organov pojavljajo specifične motnje, povezane z njihovim delom. Najpogosteje prizadene:

• jetra, z njegovo povečanje, zapremo in fibrotične mesta (so jetra tkiva nadomesti z vezivno tkivo)
• skeletni sistem, nastanek osteoporoze območij (mehčanje kosti) in osteosclerosis (zamenjava kosti na vezivno tkivo), bolečine v kosteh,
• bezgavke, z njihovo povečanje in obolevnosti,
• prebavnega trakta, driska in ulcerativnega lezije,
• vranica, z močnim povečanjem,
• kostnega mozga z njenimi spremembami in nadomestitev normalnih celic v mastocitov ali iz kostnega mozga za tvorbo levkemije,
• živčno tkivo.

diagnostika

Diagnostična Osnovna - za odkrivanje in klinične manifestacije v kožnem tkivu in veliko število mastocitov.

Najprej pregledati kri z detekcijo preusmerja formuli veliko število mastocitov in njihovih presnovnih produktov (histamin in triptaze).

Prenos biopsijo kože, orgle in kostni mozeg z definicijo številčnosti mastocitov, in določiti vrsto anomalij (zlasti tumorja).

Izvedena analiza kromosom z definicijo nepravilnosti, povezanih zlasti z 11 do 20 kromosomov, najmanj 5 in 7..

Poleg tega, X-žarki kosti izvaja z opredelitvijo ravni poškodbe celic in densistometriya MRI in kosti.

Za diagnozo motenj notranjih organov opravi ultrazvok in CT, predvsem jeter ali vranice. S porazom prebavnega trakta, je treba opraviti endoskopski diagnostičnih metod.

zdravljenje mastocitoza

Bolezni so internisti in hematologi.

Posebne terapije še niso bili razviti, se uporablja simptomatsko zdravljenje, proizvodnja glavnina biološko aktivnih snovi z mastociti:

• antihistaminiki - suprastin, tavegil, zodak in analogi.
• membranski stabilizatorji za mastocitov - natrijev nedokromil, ketotifen.
• obstajajo dokazi aktivnosti interferona alfa, vendar pa je metoda v fazi razvoja.

Uporablja se kot ciklosporinom in metilprednizolon v majhnih odmerkih.

Toda medtem ko je učinkovitost zdravljenja je nizka.

Uporaba terapijo kdaj prejemali PUVA od prikazano na hudi ali mastocitoze z odpornostjo proti protialergijskih zdravil. PUVA terapija pomaga zmanjšati izpuščaj. Priporočajo 25 sej 3-5 J / cm2 (na sejo), nato ugotovljenega izboljšanja.

Odstranitev vranice, prikazane v difuzni sistemska mastocitoza.

Projekcij mastocitoze določeno obliko bolezni in obsega vpletenosti organov.

Ko je kožna oblika pa je ugodna, sistemska oblika lahko drugačna, in levkemijo jambora - je zelo slaba.