Dermatomiozitis

Miozitis - vnetje mišic, označen s lezij progastih in gladkih mišic z motnjami v delovanju motorja, kot tudi kožnih lezij v obliki rdečino in otekanje, predvsem v odprtih območjih telesa.

Prevladujoča starost bolezni: določitev dveh pojavnosti vrhove - v starosti 5-15 in 40-60 let. Prevladujoča tla - ženski (2: 1).

Vzrok dermatomiozitis ni znan. Morebitna vloga virusnih dejavnikov, predvsem picornavirusom. Prisotnost komunikacije med onkologije in dermatomiozitis kaže avtoimunosti ustrezno maskiranje antigenski tumorsko tkivo, mišično tkivo.

simptomi dermatomiozitis

• Šibkost: težave pri česanju, ščetkanje zob, ki se dviga iz nizkem stolu, pristanek v tovornjakih;
• Kožne lezije: fotodermatit in "sončno" otekanje periokularnim območja, pordelost kože in v "vratu" območje, rdeča luskasta izpuščaj več manjših spojev dlani, pordelost in luščenje kože dlani (strojne roke);
• disfagija;
• Suhost sluznic;
• Poškodbe pljuč;
• bolezni srca;
• Simetrični bolezen sklepov, brez deformacij, pogosto majhni spoji kistey- pogosto razvije v začetku bolezni;
• sindrom karpalnega kanala: ščetke oteklina, bolečina in zmanjšana občutljivost na prstih I-III in prsta IV;
• vključenost ledvic.

Foto: Kožne lezije v dermatomiozitis

diagnostika

• Povečanje serumskega CK;
• Aldolaze povečano serumom;
• Povečana koncentracija kreatinina (manj kot 50% bolnikov) v krvnem serumu;
• Prisotnost mioglobina v urinu;
• Povečana hitrost sedimentacije eritrocitov v splošni analizi krvi;
• Visoke titre revmatoidni faktor (manj kot 50% bolnikov) v krvnem serumu;
• Na voljo Anat (več kot 50% bolnikov);
• ECG - aritmija, prevodne motnje;
• povečana mišična razdražljivost - Elektromiografija;
• Biopsija mišic (deltoidno ali kvadricepsa) - znaki vnetja;
• Rentgenografske spremembe v sklepih niso značilne (za otroke, oblikovanje poapnevanj v mehka tkiva).

zdravljenje dermatomiozitis

Hormoni so zdravilo izbire pri zdravljenju dermatomiozitis.

• Prednizolon.

V akutni fazi bolezni začetnem odmerku prednizolona - 1 mg / kg / dan. V primeru, da ni izboljšanja v 4 tednih se odmerek lahko poveča do 0,25 mg / kg / mesec. do 2 mg / kg / dan. z ustrezno oceno klinične in laboratorijske učinkovitosti.

Po doseganju klinično in laboratorijsko remisijo (vendar ne prej kot po 4-6 tednih po začetku zdravljenja) prednizolon odmerek se postopoma zmanjšuje (približno 1/4 dnevnega odmerka v vsakem mesecu pod klinične laboratorijsko kontrolo, ko so negativne dinamika spet povečali odmerek). Skupno trajanje zdravljenja dermatomiozitis - približno 2-3 let;

• Metotreksat.

Če smo ga dali začetni odmerek 7,5 mg / teden. s povečanjem 0,25 mg / teden. da dobimo učinek (manj kot 25 mg / teden.). Intravensko, je začetni odmerek 0,2 mg / kg / teden. s povečanjem 0,2 mg / kg / teden. (Ne več kot 25 mg / teden.) Za pridobitev učinek. Pri tej bolezni je metotreksatom ni uveden v / m!

Klinični učinek zdravila se običajno razvije v 6 tednih, največji učinek - po 5 mesecih. Ko doseže remisije metotreksatom preklicati, postopno zmanjševanje odmerka (1/4 na teden). Pri zdravljenju dermatomiozitis, je treba izvesti splošne preiskave krvi, urina in teste delovanja jeter.

Metotreksat kontraindicirana, jeter, ledvic, kosti mozga- nezdružljiv s antikoagulantne droge in salicilati, zatiralski krvi;

• Azatioprin.

Manj učinkovit kot metotreksat. Odmerek 2-3 mg / kg / dan. Največji učinek je običajno 6-9 mesecev. Nadalje, dnevni odmerek zmanjša na 0,5 mg / kg na vsakih 4-8 tedne, dokler minimalna učinkovita.

Azatioprin kontraindicirana pri bolnikih s hudo supresijo kostnega mozga, hudo bolezen jeter, nosečnost;

• Ciklosporin: začetni odmerek 2,5-3,5 mg / kg vzdrževalni odmerek 2-2,5 mg / kg;
• Ciklofosfamidom uporablja pri razvoju poškodbe pljuč z 2 mg / kg / dan.
• (. hidroksiklorokin 200 mg / dan) Aminohinolinovogo derivati ​​spremlja kutanih manifestacij dermatomiozitis;
• Imunoglobulin intravensko v odmerku 0,4-0,5 g / kg (trajanje zdravljenja);
• Plazmafereza, limfotsitoferez.