Hirschsprung bolezen

Hirschsprung bolezen - prirojena aganglioz kolona (pomanjkanje ustreznih živčnih celic v mišičnem Auerbach pleteža in Submukozno pletežu Meissner brez zmanjšanja prizadeti črevesa prostora, zastojne blata v oddelkih prekrivajoče, kar povzroča pomembno povečevanje in raztezek črevo ..

Pojavnost Hirschsprung bolezni: 1: 5000 novorojenčkov.

Prevladujoči spol - moški (4-5: 1).

Simptomi Hirschsprung bolezni

Manifestacije pri otrocih

Zgodnji znaki Hirschsprung bolezni:

• zaprtje,
• vetrovi,
• povečanje trebuhu obod ( "žabji trebuh")

Pozne simptomi:

• anemija,
• podhranjenost,
• prsih deformacija,
• odpade kamni

Manifestacije pri odraslih

• Odsotnost neodvisnega stol otroštva
• Odsotnost nuje iztrebljati
• napenjanje
• Bolečine v trebuhu, povečuje s podaljševanjem zamude stola.

faza bolezni

• Nadomestilo - zaprtje praznujejo otroštvo, čistilne klistir lahko enostavno odstrani za dolgo časa
• Subcompensated - klistir postopoma postanejo manj učinkoviti, bolnikovo stanje poslabša: telesna masa zmanjša, in skrbi resnosti bolečine v trebuhu, odyshka- opozoriti hudo anemijo, presnovne motnje. Subcompensation stanje pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na ozadju konzervativno zdravljenje
• Dekompenzirana - čistilna klistir in odvajala le redko privede do popolne gibanje črevesja. Obstaja občutek teže v spodnjem delu trebuha, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostra sprememba moči, težke vadbe), pri bolnikih, pri katerih akutno črevesno zaporo. Otroci dekompenzacije pogosto opazili pri delnih vsot in vseh oblik uničenja.
• Akutna oblika Hirschsprung bolezen se kaže pri novorojenčkih sta majhna prirojene obstrukcijo črevesja.

Za Hirschsprung bolezni, za razliko od drugih vzrokov zaprtje (tumorja, Oslabljen zaprtje pri starejših, v ulcerozni kolitis), značilen pojav zaprtja od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opazili prisotnost endokrine, psihiatrične in nevrološke nenormalnosti.

Bolezen je lahko povezana z drugimi prirojenih napak: Downovim sindromom, razcepljenim mehkega neba

diagnostika

• Ko rektalni pregled zaznal prazno stekleničko danke, tudi v primeru velike zamude stol. Tone na mišice zapiralke, predvsem domači, nadgrajen
• Sigmoidoscopy: težave pri prehodu skozi distalni (togosti) rektuma, ni blato, oster prehod iz koničastega distalnem delu rektuma v naprednih proksimalnih segmentih, prisotnost v njih blata ali fekalnih kamnov, kljub skrbni pripravi črevesa k študiji.
• Panoramski radiografija trebušne votline: so napihnjene, ekspandirani črevesne zanke, včasih Zaznali tekoče vrednosti.
• Ergography: podaljšan, podolgovata kolona zanka zasedajo celotno trebušno polost- njihov premer doseže 10-15 cm ali več.
• Prehod suspenzije barijevega: normalna prehod kontrasta preko zgornjega dela gastrointestinalnega trakta (želodec, tanko črevo), izrazita upočasnitev naprednih oddelkih debelo črevo, pri katerih sta kontrast dalj časa (4-5 dni) ne evakuirani
• Kolonoskopijo potrjuje podatke študij rentgenskih.
• Biopsija rektalne stene Swansonova: izrezali črevesno stenskem odseku (vse plasti) velikosti 1,0x0,5 cm z 3-4 cm. Določimo odsotnost ali nerazvitosti occasional živca gangliji v steni kolona
• Histokemične diagnoza temelji na kvalitativno določanje aktivnosti encima acetilholinesteraze tkiva v. V ta namen se pripravi ploskev biopsije rektalno sluznico ter odkrivanje povečana aktivnost acetilholinesterazo sluznici parasimpatično živčnih vlaken.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni

Konzervativno zdravljenje bolezni slabih rezultatov Hirschsprung, vendar jih je mogoče razumeti kot pripravo na operacijo

• Prehrana: sadje, zelenjava, mleko, gazoneobrazuyuschie izdelki
• Stimulacija peristaltike masažo, fizioterapijo, tehnike fizikalne terapije
• Uporaba čiščenja klistir
• Intravenska infuzija proteinskih zdravil, elektrolitov
• Vitamin terapija.

kirurško zdravljenje

Diagnoza Hirschsprung bolezni - navedbo za kirurški poseg. Glavni cilj kirurškega zdravljenja (otroke in odrasle) - kolikor je le mogoče popolno odstranitev aganglionarnoy coni, razširjenih oddelkih in ohranjanje delujočega debelega črevesa.

Radikalna kirurgija Swanson, Soave, Duhamel namenjena otrokom, za odrasle, njihovo izvajanje v svoji čisti obliki ni mogoče zaradi anatomskih značilnosti ali v zvezi z izraženo sklerozo v submucosa in mišične črevesne črevo.

Najbolj primerno zdravljenje Hirschsprung bolezni pri odraslih, se šteje, da je treba razviti v raziskovalnem inštitutu za proktologija (Moskva), sprememba delovanja Duhamel. Glavna načela: varnost in aseptično operatsii- aganglionarnoy največjo cone za odstranjevanje s ustvarjanjem kratek stump neposredno kishki- preprečuje poškodbe notranje sfinktra nastavljivo prohoda- postavitev dvostopenjske debelega anastomoze.

obeti

Prognoza bolezni Hirschsprung relativno ugodna v kirurško zdravljenje pred razvoj zapletov.

Kratek odsek aganglionarnom mekonija zamude in potem blato dojenčkov pogosto omejena na 1-3 dni, in pustimo, da se driska, ali klistir. V teh primerih se ne sme priznati šele pozneje v otroštvu.